Le cerveau et la moelle spinale baignent dans un liquide transparent désormais appelé « liquide cérébrospinal » (LCS) après avoir porté le nom de « liquide céphalo-rachidien » (LCR). Lorsqu’un excès de ce liquide est présent dans le ventricule du cerveau, cette anomalie porte le nom de « hydrocéphalie à pression normale » ou HPN. Généralement, les personnes touchées ont entre 60 et 70 ans. Nous vous proposons de découvrir de quoi il s’agit, les conséquences et tout ce qu’il y a à savoir sur cette maladie.
L’hydrocéphalie à pression normale chez la personne âgée
L’hydrocéphalie à pression normale, de quoi s’agit-il ?
L’hydrocéphalie à pression normale est le type d’hydrocéphalie qui touche les personnes âgées de 60 à 70 ans. Dans le cerveau, on trouve des cavités invisibles qui sont remplies de liquide cérébrospinal. Ce liquide a un rôle protecteur, car il amortit les chocs qui pourraient léser le cerveau, de plus, il entraîne avec lui les déchets du cerveau. Son renouvellement a lieu trois fois par jour. Il circule entre les quatre ventricules du cerveau et vers la colonne vertébrale avant d’être absorbé dans la circulation sanguine. En temps normal, un équilibre délicat est établi entre production, circulation et absorption. L’hydrocéphalie survient lorsque cet équilibre est rompu pour différentes causes :
- pour une raison ou une autre, le liquide cérébrospinal ne peut plus s’écouler dans le système ventriculaire ;
- l’absorption du liquide cérébrospinal dans la circulation sanguine s’est modifiée.
Dans ces cas, la pression augmente dans les ventricules qui vont alors se dilater.
Les symptômes
Dans le cas d’une hydrocéphalie à pression normale, on constate trois symptômes qui vont apparaître de façon progressive et dans l’ordre suivant :
- la marche ralentie est souvent le premier symptôme constaté, mais, trop souvent, cela est mis sur le compte de l’âge. Cette démarche anormale peut se manifester par de petits pas traînés qui donnent une impression de lourdeur dans les pieds. On peut aussi constater une posture anormale qui peut être à l’origine de nombreuses chutes, mais aussi de difficultés à monter des escaliers ;
- dans un deuxième temps, vient l’incontinence urinaire. La personne doit souvent se rendre aux toilettes et l’envie d’uriner peut devenir si urgente que la personne peut même être confrontée à une incapacité à se retenir. De plus, ces besoins urgents peuvent favoriser les risques de chute, par exemple si la personne se lève précipitamment en pleine nuit pour aller aux toilettes ;
- Dans un troisième temps, petit à petit, des signes de démence peuvent apparaître. Ils peuvent être légers comme des troubles cognitifs. On peut alors constater une perte d’intérêt, mais aussi des changements d’humeur. Aux yeux de ses proches, la personne semble alors présenter des signes de dépression.
Les causes de l’hydrocéphalie
L’hydrocéphalie à pression normale, comme d’autres types d'hydrocéphalie, est caractérisée par un élargissement des ventricules situés dans le cerveau sous l’effet de l’accumulation du liquide cérébrospinal. Ainsi dilatés, les ventricules vont déformer les voies nerveuses qui se trouvent entre le cerveau et la moelle épinière provoquant alors les différents symptômes, mais ils peuvent aussi réduire le flux sanguin qui arrive jusqu’au cerveau.
La cause, à proprement parler, de l’hydrocéphalie à pression normale n’est pas déterminée dans la plupart des cas. Néanmoins, l’écoulement du LCS peut être ralenti à la suite d’un traumatisme crânien, mais aussi si la personne a des antécédents d’hémorragie cérébrale telle qu’une rupture d’anévrisme ou d’une inflammation, par exemple, une méningite. Bien que l'on ne sache pas nécessairement pourquoi ces affections peuvent provoquer une HPN.
Le diagnostic
L’hydrocéphalie à pression normale peut être difficile à diagnostiquer. En effet, les symptômes peuvent correspondre à des problèmes ou à des affections répandues chez les personnes vieillissantes. Elle peut être confondue avec des maladies telles que Parkinson, Alzheimer ou encore l’arthrose et la dépression. Les symptômes peuvent en plus survenir de façon indépendante les uns des autres et comme ils n’apparaissent pas simultanément, le diagnostic peut être plus compliqué à poser. Néanmoins, pour diagnostiquer l’hydrocéphalie à pression normale, le médecin peut avoir recours à différents tests.
- Il peut prescrire une imagerie cérébrale permettant de mettre en avant le ventricule élargi. Ce peut être une tomodensitométrie qui va produire des images en transversale à l’aide de rayons X. Ainsi, le médecin peut examiner les différentes parties du cerveau. On peut aussi avoir recours à une IRM, c’est-à-dire une imagerie par résonance magnétique, qui offre une vue du cerveau suffisamment détaillée pour observer le système ventriculaire, mais aussi écarter tout autre trouble, comme un hématome sous-dural, une tumeur, etc..
- Le test neuropsychologique permet, quant à lui, de déterminer de façon précise les problèmes cognitifs ou d’habiletés.
- En fonction des résultats obtenus par imagerie, il est ensuite possible de procéder au drainage du liquide céphalorachidien pour savoir si la personne atteinte pourrait avoir une réponse positive en procédant à une intervention en dérivation ou shunt. On peut ainsi avoir recours à une ponction lombaire ou à une rachicentèse qui permet d’éliminer le liquide de la colonne vertébrale. Si la personne ne répond pas, on peut alors procéder à un drainage lombaire prolongé.
- Enfin, un test plus global consiste à déterminer la capacité d’absorption d’un gros volume de liquide céphalorachidien par l’organisme. Pour ce faire, on procède à une résistance à l’écoulement.
Après le diagnostic
Si le patient ou la patiente réagit bien à la ponction, on peut constater une amélioration significative en seulement quelques jours. Une chirurgie peut alors être programmée après avoir pratiqué d’autres examens. Elle consiste en la mise en place d’un système de dérivation ou shunt, c’est-à-dire une valve qui va permettre d’évacuer le liquide du cerveau afin qu’il soit absorbé dans la circulation sanguine. Cela a généralement de bons résultats, surtout sur les troubles de la marche, mais aussi, parfois, dans le cas de troubles cognitifs. Une surveillance régulière de la valve est cependant nécessaire par la suite pour procéder aux éventuels réglages ou parer à toute obstruction. Par contre, si la ponction n’a pas l’effet souhaité, la chirurgie n’est pas envisageable. On peut alors avoir recours à des séances de kinésithérapie ou à des ponctions régulières.